Sebelipaza alfa jest stosowana w leczeniu chorób genetycznych związanych z zaburzeniami metabolizmu lipidów, takich jak choroba Fabry'ego.
Dawkowanie
Dawkowanie sebelipazy alfa zależy od wagi pacjenta i jest ustalane przez lekarza prowadzącego. Zazwyczaj podaje się ją w dawce 1 mg/kg masy ciała co 2 tygodnie w formie wstrzyknięcia dożylnego.
Przeciwskazania do stosowania
Nie zaleca się stosowania sebelipazy alfa u pacjentów uczulonych na ten lek.
Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania
Przed rozpoczęciem leczenia sebelipazą alfa należy dokładnie zbadać pacjenta pod kątem chorób serca i naczyń krwionośnych oraz monitorować stan pacjenta podczas leczenia.
Interakcje z innymi substancjami czynnymi
Nie stwierdzono istotnych interakcji sebelipazy alfa z innymi substancjami czynnymi.
Interakcje z alkoholem
Nie stwierdzono istotnych interakcji sebelipazy alfa z alkoholem.
Wpływ na prowadzenie pojazdów
Nie stwierdzono wpływu sebelipazy alfa na zdolność prowadzenia pojazdów.
Inne rodzaje interakcji
Nie stwierdzono innych istotnych interakcji sebelipazy alfa.
Wpływ na ciążę
Nie przeprowadzono wystarczających badań dotyczących wpływu sebelipazy alfa na ciążę. Należy unikać stosowania sebelipazy alfa w czasie ciąży, chyba że korzyść dla matki przeważa nad potencjalnym ryzykiem dla płodu.
Wpływ na laktację
Nie wiadomo, czy sebelipaza alfa przenika do mleka matki. Należy unikać stosowania sebelipazy alfa podczas karmienia piersią.
Wpływ na płodność
Nie stwierdzono wpływu sebelipazy alfa na płodność.
Skutki uboczne
Najczęstszymi skutkami ubocznymi sebelipazy alfa są bóle głowy, nudności, wymioty, biegunka, bóle brzucha, gorączka, dreszcze, osłabienie, zmęczenie, bóle mięśni i stawów oraz reakcje w miejscu wstrzyknięcia.
Objawy przedawkowania
Nie stwierdzono przypadków przedawkowania sebelipazy alfa.
Mechanizm działania
Sebelipaza alfa jest rekombinowaną ludzką enzymatyczną białkową formą kwaśnej ceramidazy. Działa poprzez hydrolizę ceramidu, który jest jednym z kluczowych składników błon komórkowych. W wyniku hydrolizy ceramidu powstaje sfingozyna, która jest metabolizowana do sfingozyny-1-fosforanu, ważnego czynnika sygnalizacyjnego w organizmie.
Wchłanianie
Sebelipaza alfa jest podawana dożylnie i wchłania się szybko i całkowicie.
Dystrybucja
Sebelipaza alfa dystrybuuje się do tkanek organizmu, w tym do wątroby, śledziony i nerek.
Metabolizm
Sebelipaza alfa jest metabolizowana w organizmie przez enzymy proteolityczne.
Wydalanie
Sebelipaza alfa jest wydalana z organizmu głównie przez nerki.
Podsumowanie
Sebelipaza alfa jest stosowana w leczeniu chorób genetycznych związanych z zaburzeniami metabolizmu lipidów. Lek ten działa poprzez hydrolizę ceramidu, co prowadzi do powstania sfingozyny, ważnego czynnika sygnalizacyjnego w organizmie. Sebelipaza alfa jest podawana dożylnie w dawce 1 mg/kg masy ciała co 2 tygodnie. Najczęstszymi skutkami ubocznymi sebelipazy alfa są bóle głowy, nudności, wymioty, biegunka, bóle brzucha, gorączka, dreszcze, osłabienie, zmęczenie, bóle mięśni i stawów oraz reakcje w miejscu wstrzyknięcia. Nie stwierdzono istotnych interakcji sebelipazy alfa z innymi substancjami czynnymi ani z alkoholem. Nie przeprowadzono wystarczających badań dotyczących wpływu sebelipazy alfa na ciążę i laktację. Należy unikać stosowania sebelipazy alfa w czasie ciąży i karmienia piersią.
